Trastornos de la función plaquetaria: qué son, causas, síntomas y tratamientos

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¿Qué son los trastornos de la función plaquetaria?

Los trastornos de la función plaquetaria son un grupo de trastornos hemorrágicos en los que las plaquetas no funcionan adecuadamente, lo que provoca hemorragia. Estos trastornos pueden ser heredados genéticamente o adquiridos.

¿Cuáles son los síntomas de un trastorno de la función plaquetaria?

Las plaquetas son una parte de nuestro sistema de coagulación, el sistema que nos ayuda a detener el sangrado. Si las plaquetas no funcionan correctamente, se corre un mayor riesgo de sangrado.

Los síntomas pueden incluir:

  • Aumento de hematomas
  • Menorragia (sangrado menstrual excesivo)
  • Sangrado prolongado después de un corte u otra lesión
  • Hemorragias nasales
  • Sangrado de las encías
  • Sangrado prolongado con cirugía

¿Qué causa los trastornos de la función plaquetaria?

Los trastornos de la función plaquetaria se pueden dividir en dos grandes categorías: congénita (heredada) o adquirida. La mayoría de los trastornos son congénitos, que incluyen:

  • Trombastenia de Glanzmann
  • Síndrome de Bernard-Soulier
  • Síndrome de plaquetas grises
  • Trastornos relacionados con MYH9: anomalía de May-Hegglin, síndrome de Epstein, síndrome de Fechtner y síndrome de Sebastian
  • Síndrome de Wiskott-Aldrich: este es un síndrome de inmunodeficiencia y plaquetas disfuncionales. Se caracteriza porque las plaquetas son muy pequeñas (la mayoría de los trastornos de la función plaquetaria tienen plaquetas normales a grandes).
  • Síndrome Chediak-Higashi
  • Síndrome de Hermansky-Pudlak

Las causas adquiridas incluyen:

  • Medicamentos: los medicamentos como la aspirina, dipiridamol (Persantine) y clopidgrel (Plavix) están diseñados para reducir la función de las plaquetas. El ibuprofeno también disminuye la efectividad de las plaquetas pero menos que la aspirina.
  • Enfermedad del hígado
  • Uremia (enfermedad renal severa)
  • Trastornos mieloproliferativos como la trombocitemia esencial

¿Cómo se diagnostican los trastornos de la función plaquetaria?

A diferencia de otros trastornos plaquetarios, que a menudo son problemas con el número de plaquetas (elevado o disminuido), los trastornos de la función plaquetaria pueden tener recuentos de plaquetas normales.

Otros tipos de trastornos de la función plaquetaria pueden tener trombocitopenia o bajo recuento de plaquetas. Las plaquetas deben revisarse bajo el microscopio en un frotis de sangre periférica. Varios de los trastornos congénitos de la función plaquetaria producen plaquetas que son más grandes de lo normal. A otros les faltan componentes clave de las plaquetas, llamados gránulos, que se pueden ver. A veces las plaquetas son normales en apariencia y tamaño.

El trabajo restante comienza de manera similar a otros trastornos hemorrágicos. Opuestos a la hemofilia (un trastorno de los factores de la coagulación), las pruebas de detección como el tiempo de protrombina y el tiempo de tromboplastina parcial son normales. El diagnóstico de los trastornos de la función plaquetaria requiere pruebas especiales.

Lista de pruebas más usadas

Tiempo de sangrado: esta prueba no se considera específica para los trastornos de la función plaquetaria y debido a las limitaciones de la prueba no se considera una prueba precisa del sistema de coagulación.

Ensayo de función plaquetaria: muchos lo consideran una buena prueba de detección de trastornos plaquetarios. Esta prueba se ve afectada por el recuento de plaquetas y puede no ser precisa si hay bajos recuentos de plaquetas.

Prueba de agregación de plaquetas: esta prueba analiza qué tan bien las plaquetas se adhieren entre sí (agregación) en respuesta a diferentes estímulos. Esta prueba también puede usarse para medir la efectividad de la aspirina o la terapia con clopidogrel (Plavix).

Microscopía electrónica de plaquetas: esta es una forma especial de observar a las plaquetas con un microscopio especial que puede ver las partes individuales de las plaquetas.

¿Cuáles son los tratamientos?

El tratamiento se basa en el trastorno de la función plaquetaria individual del paciente. Algunos trastornos de la función plaquetaria rara vez requieren tratamiento a menos que se lesione o requiera cirugía.

Aspirina y AINE: evite la aspirina o los antiinflamatorios no esteroides (AINE) como el ibuprofeno. Estos medicamentos reducen la función de las plaquetas, lo que puede empeorar el riesgo de hemorragia.

Anticonceptivos hormonales: al igual que otras causas de sangrado menstrual severo, los anticonceptivos hormonales pueden usarse para mantener el sangrado menstrual al mínimo.

Medicamentos antifibrinolíticos: Debido a que puede ser difícil para el cuerpo formar coágulos estables, particularmente en las superficies húmedas de la mucosa (boca, nariz, etc.), se pueden usar medicamentos antifibrinolíticos como el Amicar o Lysteda para detener el sangrado. Estos medicamentos se usan comúnmente en estas afecciones para hemorragias nasales, hemorragia de encías y menorragia. También se pueden usar después de procedimientos quirúrgicos (particularmente, boca, nariz y garganta) para prevenir el sangrado.

Transfusiones de plaquetas: incluso en los trastornos de la función plaquetaria con recuento plaquetario normal, se pueden utilizar las transfusiones de plaquetas para la hemorragia grave o si necesita someterse a una cirugía.

Infusión de factor VIIa (NovoSevenRT): este producto de reemplazo de factor se puede utilizar en algunos pacientes con trastornos de la función plaquetaria. Esto se usa principalmente en pacientes que no pueden recibir transfusiones de plaquetas como opción de tratamiento.